知识总结：典型肝动静脉畸形的8项重点

基本病史：病人，45岁成人，气短。

技术手段安全检查：

对比增强CT辨识左呼吸系统段食道显著兼并，并与兼并的呼吸系统导管直接隔开。呼吸系统导管强化如食道相近，并且在连接处呼吸系统一个组织周围见以兼并的小管肿瘤。未见到其他供滴血食道。

病症：只不过性呼吸系统动导管畸形

着重：

1. 呼吸系统动导管畸形（PAVMs）是呼吸系统小管的异常恶性肿瘤，所指的是呼吸系统的食道和导管相互间的异常交通小管。

2. 大多数但会是只不过的动导管畸形（单供滴血食道）；然而，20%的病人有多支供滴血食道。

3. 大多数病人是无关节炎状的；然而，也可有呼吸困难，紫绀，出血等关节炎状。

4. 先天性病人的时有发生是由于毛细小管床的时有发生瑕疵，导致兼并并伴孔洞小管囊形成。

5. 遗传疾病出滴血性毛细小管兼并关节炎（HHT）的病人时常伴发呼吸系统动导管畸形（33%单发，50%多发）。

6. CT小管磁共振可做出病症，但金标准是食管磁共振。

7. CT平扫示一非钙化阴囊，或与小管相连的匐行性结构。口服磁共振剂通常辨识供滴血食道和引流导管。

8. 主要用药包含机械出血法，即利用伞状线圈堵塞供滴血食道。

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编辑： 隋歌声